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유전질환 윌슨 병 환자로서의 삶 이야기

by 빡세용 2023. 3. 17.
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1. 윌슨 병 환자로의 25년의 삶

시간이 벌써 25년 전 이야기입니다. 중학교 시절 신체검사 후 교련 선생님께서 저를 앞으로 부르셨습니다. 얼굴이 매우 심각한 표정으로 저에게 병원을 한번 가보라고 권하셨습니다. 그 이유는 간 수치가 또래 친구들보다 너무 높게 나와서 병원에 가서 정확한 검사를 받아보라 하셨습니다.

 

아무런 증상도 없고 큰 걱정 없이 어머니에게 말한 후 동네 병원에 가서 상황을 설명했습니다. 병원에서 이런저런 검사를 해봤지만 간 수치가 왜 높은지 찾지를 못하였습니다. 그런 중 대구에 대학병원 교수님 한 분을 소개해주시면서 그분께 아직도 진료받으며 경과를 지켜보고 있습니다.

 

요즘은 신생아도 윌슨 병 검사를 할 정도로 많은 이들이 알고 있지만 제가 처음 진단을 받았을 때는 정보가 많이 없는 터라 부모님께서는 걱정을 많이 하셨습니다. 저는 조기에 발견한 터라 증상이 나타나거나 이러지는 않았는데 가끔 저의 병에 대해 인터넷으로 찾아보면 좋은 경우가 거의 없어서 무서움에 떨 때도 있었습니다.

 

시간이 많이 흘러 저는 아기도 낳고 그냥 평범한 사람처럼 잘 지내고 있습니다. 정기적으로 검사를 받고 약을 먹으며 지내고 있는데 혹시 윌슨 병을 가진 많은 분들께 힘이 되리라 글을 쓰게 되었습니다. 포털 사이트에 찾아보면 구리 음식을 제한하라고 하지만 조금씩 먹는 음식은 저는 괜찮다고 생각합니다. 못 먹어서 스트레스 받는 것보다 스트레스 안 받는 것이 모든 질병의 근본 치료제라고 생각합니다.

2. 윌슨 병

윌슨 병 또는 간 렌즈핵 변성은 선천적 대사장애 질환의 하나로 구리 결합 단백질인 셀룰로플라즈민의 합성 저하로 인해 구리가 정상적으로 대사되지 못하고 말초조직에 축적되어 뇌 기저핵의 진행성 변성, 각막 주위에 갈색 고리 형성, 간세포가 점점 섬유조직으로 대치되는 등의 증상을 초래합니다.

 

이 병은 보통 10~20대에 처음 나타나는데 불수의적인 떨림, 협조 불능, 성격 변화와도 관계가 있습니다. 치료를 위해서는 고단백, 저동 식이요법과 페니실라민 같은 킬레이트 화합물 투여를 병행하여 조직 내의 구리를 소변으로 배설하게 합니다. 간경변이 심화하면 결과적으로 간 이식이 필요하게 됩니다.

 

간경변, 대뇌 기저핵의 변성, 각막 가장자리에 녹갈색의 고리 모양이 생기는 병입니다. 인체 내 구리의 대사 이상으로 구리가 간, , 안구, 신장, 적혈구 등에 침착함으로써 생기는 질환. 윌슨 병은 구리 대사 이상으로 인하여 간, , 각막, 신장 및 적혈구에 구리가 침착되어 생기는 보통염색체 열성 유전질환으로, 13번 염색체의 ATP7B 유전자에 돌연변이가 발생한 병입니다. 이 유전자의 돌연변이로 인하여 간 및 뇌에 구리가 축적되어 간 증상 혹은 신경학적 증상이 나타납니다.

3. 구리 함량이 높은 식품

윌슨 병은 구리배출을 못 하는 병으로 구리 함량이 높은 음식은 피해서 먹어야 합니다. 하지만 너무 많이 먹지만 않으면 조금씩 섭취하며 스트레스 안 받는 것이 제일 좋은 방법이라고 생각합니다. 그렇지만 구리가 많은 음식을 알고 있으면 섭취 시 주의할 수 있으니 구리 함량이 높은 식품을 알아봅시다. 일단 구리 섭취량을 줄여야 하므로 구리가 많이 함유된 음식을 삼가야 합니다. (, 코코아, 초콜릿, 버섯, 조개, , 건조한 과일이나 채소 등)

 

굴에는 구리가 많이 함유되어 있으며, 랍스터는 구리가 풍부하고 단백질, 비타민 B12, 아연 및 셀레늄도 함유하고 있습니다. 내장 고기에도 구리가 풍부합니다. 쇠고기 간은 영양가가 매우 높은 식품으로 알려지며, 구리 역시 가장 풍부한 식품입니다.

 

씨앗과 견과류에는 구리가 풍부합니다. 아몬드 또한 구리 함량이 높은데, 소금을 넣지 않은 볶은 아몬드에는 1컵에 1.6mg의 구리가 들어 있습니다. 다크 초콜릿에는 영양소, 항산화제 및 섬유질이 풍부합니다. 표고버섯은 질감과 풍미가 풍부한데다 영양소도 다양하게 함유하고 있습니다.

 

콩도 구리를 풍부하게 함유한 식품입니다. 병아리콩이라 불리는 콩류에는 한 컵에 0.4mg의 구리가 들어 있습니다. 삶은 콩에도 구리가 풍부해 컵당 0.2mg의 구리를 섭취할 수 있습니다. 일반적인 크기의 감자에는 약 0.34mg의 구리가 들어 있습니다. 다만 감자에는 껍질 부위에 구리 함량이 높기 때문에 껍질도 적절히 먹는 것이 좋습니다. 또한 고구마에도 구리가 포함되어 있습니다. 케일, 근대, 시금치와 같은 녹색 잎 채소는 구리 함량이 높습니다. 시금치는 또한 섬유질, 엽산, 비타민 K, 아연 및 철이 풍부하므로 자주 먹어주면 좋습니다.

 

귀리는 쌀 대용으로도 훌륭하며, 매일 섭취를 통해 구리를 충분히 섭취할 수 있는 음식이기도 합니다. 이 밖에도 아보카도를 먹으면 1개당 약 0.28mg의 구리를 섭취할 수 있습니다. 글루텐이 함유되지 않은 메밀과 유부도 구리 섭취를 충분히 할 수 있는 식품입니다. 메밀 한 컵에는 1.87mg의 구리가 들어 있고, 유부 한 조각에는 0.1mg의 구리가 들어 있습니다.

 

4. 중금속 배출을 돕는 식품

미나리의 풍부한 식이섬유는 장의 운동을 촉진하면서 대변이 대장을 통과하는 시간을 짧게 하고 배변량을 늘려 변비 치료에 좋습니다. 이 밖에도 간 기능 개선, 숙취 해소에 효과적이며 퀘르세틴 성분을 함유하고 있어 항염 효과도 탁월한 것으로 알려져 있습니다.

 

마늘 속에는 유황 성분이 많이 포함되어 있는데, 유황에 들어있는 메틸로티오네인이 중금속과 결합하여 몸 안의 중금속 독성을 중화시키고, 재빨리 배출될 수 있게 도와 수은이 과다하게 체내에 축적되는 것을 막아준다는 연구 결과가 있습니다.

 

녹차는 차로 우려 마시는 방법 외에도 분말 형태로 섭취할 수 있는데, 녹차 분말을 육류나 샐러드를 비롯한 각종 요리에 곁들여 먹어도 좋습니다. , 차로 우려 마실시, 철분의 흡수를 방해할 수도 있으므로 식사 후 30~1시간 이후에 마시는 것이 좋습니다.

 

브로콜리에는 베타카로틴과 셀레늄이 풍부하게 함유되어 있어 꾸준히 섭취할 경우 발암 물질을 억제해 암 예방에 도움이 되며 유해산소로부터 세포를 보호하여 항산화, 노화 방지 역할을 합니다. 특히 수은과 납 흡수에 있어 경쟁적 저해제로 작용, 독성 중금속의 배출을 촉진해 암을 예방합니다. 브로콜리는 다양한 요리에 넣어 활용할 수 있고, 줄기에 영양가와 식이섬유 함량이 높으므로 버리지 말고 얇게 잘라 먹는 것이 좋습니다.

 

사과에 많이 들어있는 펙틴은 의학적으로 금속흡착 효과를 인정받아 유럽에서 납이나 수은, 코발트 등 중금속 중독 환자에게 처방됐습니다. 펙틴은 분자 내에 금속을 흡착하는 작용기를 많이 갖고 있는데 방사성 물질인 세슘은 양이온을 갖고 있어 펙틴과 이온 흡착이 잘 일어납니다. 그 때문에 펙틴을 섭취하면 세슘과 함께 변으로 배출되어 몸속 세슘 농도가 감소합니다. 사과껍질에 다량 함유된 폴리페놀은 항산화 작용을 통해 체내 활성산소를 제거하고 발암성 물질의 활성화를 억제하는 효능이 뛰어나 노화의 진행을 늦추는데도 기여도가 높은 것으로 나타났습니다.

 
 
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